De ziekte van Rustitzky-Kahler of myeloom is een oncologische aandoening van de bloedsomloop. Een kenmerkend kenmerk van de aandoening is dat vanwege een kwaadaardige tumor in het bloed, het aantal plasmocyten (cellen die immunoglobulinen produceren) toeneemt, waardoor een grote hoeveelheid pathologisch immunoglobuline (paraproteïne) begint te produceren.
Multipel myeloom - wat is het in eenvoudige bewoordingen?
Multipel myeloom is een van de vormen van myeloom. Plasmocyten-opvallende tumor in deze ziekte komt voor in het beenmerg. Statistisch gezien komt myeloom van de botten van de wervelkolom, schedel, bekken, ribben, thorax en, meer zeldzaam, buisvormige botten van het lichaam, vaker voor. Kwaadaardige formaties (plasmacytomas) met multipel myeloom vangen verschillende botten op en bereiken een diameter van 10-12 cm.
Plasmocyten zijn een bestanddeel van het immuunsysteem van het lichaam. Ze produceren specifieke antilichamen die beschermen tegen een specifieke ziekte (die immunoglobuline zou moeten produceren door "speciale geheugencellen" aan te sporen). Plasmacellen die zijn geïnfecteerd met een tumor (plasmomyelomacellen) ongecontroleerd produceren onjuiste (beschadigde) immunoglobulinen die het lichaam niet kunnen beschermen, maar zich ophopen in sommige organen en hun werk verstoren. Bovendien veroorzaakt de plasmacytoma:
- afname van het aantal erytrocyten, bloedplaatjes en leukocyten;
- verhoogde immunodeficiëntie en verhoogde kwetsbaarheid voor verschillende infecties;
- hematopoiese en verhoging van de bloedviscositeit;
- overtreding van mineraal- en eiwitmetabolisme;
- het verschijnen van infiltraten in andere organen, vooral vaak in de nieren;
- pathologische veranderingen in botweefsel in het tumorgebied - het bot wordt uitgedund en vernietigd, en wanneer de tumor er doorheen spuit, dringt het door in zachte weefsels.
Oorzaken van myeloom
De ziekte van Rustitskiy-Kahler is door artsen bestudeerd, maar er is geen consensus over de redenen voor het voorkomen ervan in medische kringen. Het bleek dat in het lichaam van een zieke persoon vaak lymfatische virussen van het T- of B-type aanwezig zijn en aangezien plasmacellen uit B-lymfocyten vormen, leidt elke schending van dit proces tot falen en het begin van de vorming van pathoplasmocyten.
Naast de virale versie is er bewijs dat myeloom ook kan worden veroorzaakt door blootstelling aan straling. Artsen bestudeerden de getroffen mensen in Hiroshima en Nagasaki, in de explosiezone van de kerncentrale van Tsjernobyl. Er werd vastgesteld dat van degenen die een hoge dosis straling ontvingen, het percentage gevallen van myeloom en andere ziekten die het bloed en lymfesysteem beïnvloeden hoog is.
Onder de negatieve factoren die het risico op myeloom verhogen, noemen artsen:
- Roken - hoe langer de ervaring van de roker en hoe meer het aantal gerookte sigaretten, hoe groter het risico;
- immunodeficiëntie;
- invloed op het lichaam van toxische stoffen;
- genetische aanleg.
Myeloom - symptomen
Myeloom komt voornamelijk voor op oudere leeftijd, en treft zowel vrouwen als mannen. De ziekte Rustitskogo-Kahler - de symptomen en het ziektebeeld, waargenomen bij patiënten:
- nederlaag hemopoietische en botten systemen;
- overtreding van metabole processen;
- pathologische veranderingen in het urinestelsel.
Symptomen van multipel myeloom:
- de vroegste tekenen van myeloom zijn pijn in de botten (in de wervelkolom, borst, schedelbotten), spontane fracturen, vervorming van botten en de aanwezigheid van tumorformaties;
- frequente longontsteking en andere ziekten, veroorzaakt door de daling van de immuniteit en beperking van ademhalingsbewegingen veroorzaakt door veranderingen in de botten van de borstkas;
- dystrofische veranderingen in de spieren van het hart, hartfalen;
- verhoogde milt en lever;
- myeloma-nefropathie - een aandoening in de nieren met een kenmerkende toename van eiwitten in de urine, wat zich vertaalt in nierinsufficiëntie;
- normochrome bloedarmoede - afname van het aantal erytrocyten en hemoglobineniveau;
- hypercalciëmie - een verhoogde hoeveelheid calcium in het plasma en in de urine, deze toestand is zeer gevaarlijk, de symptomen ervan - braken, misselijkheid, slaperigheid, vestibulaire apparaatverstoringen, mentale pathologieën;
- verlaging van het niveau van normaal immunoglobuline;
- hemopoiesis aandoeningen - bloedingen van slijmvliezen, blauwe plekken, krampen van slagaders vingerkootjes, hemorrhagische diathese;
- paresthesie ("griezelig"), hoofdpijn, slaperigheid, verdoving, stuiptrekkingen, duizeligheid, doofheid, kortademigheid;
- in de laatste stadia - gewichtsverlies, koorts, ernstige bloedarmoede.
Vormen van myeloom
Volgens de klinisch-anatomische classificatie heeft myeloom de volgende vormen:
- solitair myeloom - met één tumor in het bot of de lymfeklier;
- multiple (gegeneraliseerd) myeloom - met de vorming van verschillende tumorlaesies.
Bovendien kan multipel myeloom zijn:
- diffuus - in dit geval hebben de formaties pathologisch geen grenzen, maar doordringen ze de gehele structuur van het beenmerg;
- multiple-focal - de plasmacytoma van het bot ontstaat in beperkte gebieden, en bovendien kunnen tumoren voorkomen in de lymfeklieren, milt.
- diffuus focaal - het combineren van de symptomen van diffuus en meervoudig.
Myeloma ziekte - stadia
Artsen onderverdelen drie stadia van multipel myeloom, de tweede fase is transitioneel, wanneer de indices hoger zijn dan in de eerste, maar lager dan in de derde (de zwaarste):
- De eerste fase wordt gekenmerkt door een hemoglobine verlaagd tot 100 g / l, normaal calciumgehalte, lage concentratie paraproteïnen en Bens-Jones-eiwit, één tumorfocus van 0,6 kg / m², geen osteoporose, botdeformatie.
- De derde fase wordt gekenmerkt door een verlaagde tot 85 g / l en lagere hemoglobine, een calciumconcentratie in het bloed van meer dan 12 mg per 100 ml, meerdere tumoren, een hoge concentratie paraproteïnen en het Bens-Jones-eiwit, een totale tumorgrootte van 1,2 kg / m² of meer, tekenen van osteoporose.
Complicaties van myeloom
Voor multipel myeloom zijn complicaties geassocieerd met de destructieve activiteit van de tumor kenmerkend:
- ernstige pijn en botbreuken (fracturen);
- nierfalen met de noodzaak van hemodialyse ;
- aanhoudende infectieziekten;
- bloedarmoede in een ernstige fase, die transfusies vereist.
Myeloom - diagnose
Met de diagnose van myeloom is differentiële diagnose moeilijk, vooral in gevallen waar er geen duidelijke tumorhaarden zijn. De patiënt wordt onderzocht door een hematoloog die vermoedt dat er een diagnose van myeloom is, die eerst een onderzoek uitvoert en uitzoekt of er tekenen zijn zoals botpijn, bloedingen, frequente infectieziekten. Verder worden aanvullende studies uitgevoerd om de diagnose, de vorm en omvang ervan te verduidelijken:
- algemene analyse van bloed en urine;
- borst- en skeletröntgenfoto's;
- computertomografie;
- biochemische bloedtest ;
- coagulogram ;
- een onderzoek naar de hoeveelheid paraproteïnen in het bloed en de urine;
- beenmergbiopsie;
- onderzoek naar de methode van Mancini voor de definitie van immunoglobulinen.
Myeloom - een bloedtest
Als een diagnose van myeloom wordt vermoed, schrijft de arts een algemene en biochemische bloedtest voor. De volgende indicatoren zijn typerend voor de ziekte:
- hemoglobine - minder dan 100 g / l;
- erytrocyten - minder dan 3,7 t / l (vrouwen), minder dan 4,0 t / l (mannelijk);
- bloedplaatjes - minder dan 180 g / l;
- leukocyten - minder dan 4,0 g / l;
- ESR - meer dan 60 mm per uur;
- eiwit - 90 g / l en hoger;
- albumine - 35 g / l en lager;
- ureum - 6,4 mmol / L en hoger;
- calcium - 2,65 mmol / l en hoger.
Myeloma - X-ray
De belangrijkste fase van de studie met myeloom is röntgen. De diagnose van multipel myeloom diagnose met behulp van radiografie kan volledig worden bevestigd of in twijfel worden gelaten. Tumoren in de röntgenfoto zijn duidelijk zichtbaar en bovendien kan de arts de mate van beschadiging en vervorming van botweefsel beoordelen. Diffusieve laesies op de röntgenfoto onthullen moeilijker, zodat de arts mogelijk aanvullende methoden nodig heeft.
Myeloma-ziekte - behandeling
Momenteel wordt voor de behandeling van myeloom een geïntegreerde benadering gebruikt, waarbij geneesmiddelen in de eerste plaats in verschillende combinaties worden gebruikt. Chirurgische behandeling is vereist om de wervels te fixeren vanwege hun vernietiging. Multiple myeloma - medicamenteuze behandeling omvat:
- Gerichte therapie , het stimuleren van de synthese van eiwitten, het leiden van het gevecht met paraproteïnen;
- chemotherapie, remt de groei van kankercellen en doodt ze;
- Immuuntherapie gericht op het stimuleren van de eigen immuniteit;
- corticosteroïdtherapie, die de basisbehandeling verbetert;
- behandeling met bisfosfonaten die botweefsel versterken;
- anesthesietherapie gericht op het verminderen van pijnsyndroom.
Myeloma - klinische aanbevelingen
Helaas is het onmogelijk om volledig te herstellen van myeloom, de therapie is gericht op het verlengen van het leven. Om dit te doen, moet u bepaalde regels volgen. Diagnose van myeloom - aanbevelingen van artsen:
- Volg zorgvuldig de door de arts voorgeschreven behandeling.
- Versterk de immuniteit niet alleen met medicijnen, maar ook met wandelen, waterprocedures, zonnebaden (met zonnebrandcrème en tijdens minimale zonneactiviteit - 's morgens en' s avonds).
- Ter bescherming tegen infecties: houd u aan de regels voor persoonlijke hygiëne, vermijd overvolle plaatsen, was uw handen voordat u medicijnen gebruikt, voordat u gaat eten.
- Loop niet blootsvoets, door het verslaan van de perifere zenuwen is het gemakkelijk om gewond te raken en het niet op te merken.
- Controleer het suikergehalte in voedingsmiddelen, omdat sommige geneesmiddelen bijdragen aan de ontwikkeling van diabetes.
- Blijf positief, want positieve emoties zijn van cruciaal belang voor het beloop van de ziekte.
Chemotherapie voor multipel myeloom
Chemotherapie voor myeloom kan worden uitgevoerd met een of meer geneesmiddelen. Deze behandelingsmethode maakt het mogelijk om in ongeveer 40% van de gevallen volledige remissie te bereiken, gedeeltelijk - bij 50% echter, komen recidieven van de ziekte zeer vaak voor, aangezien de ziekte vele organen en weefsels beïnvloedt. Plasmacytoma - behandeling met chemotherapie:
- In het eerste stadium van de behandeling wordt de door de arts voorgeschreven chemotherapie in de vorm van tabletten of injecties volgens het schema genomen.
- In de tweede fase, als de chemotherapie effectief is, worden de beenmergstamcellen getransplanteerd - neem een punctie , trek de stamcellen uit en maak ze weer vast.
- Tussen de kuren met chemotherapie worden behandelingskuren met interferon-alfa-medicijnen uitgevoerd om de remissie te maximaliseren.
Multiple myeloma - prognose
Helaas is de prognose met de diagnose van myeloom teleurstellend - artsen kunnen de perioden van remissie alleen maar verlengen. Vaak sterven patiënten met myeloom aan longontsteking, fatale bloedingen veroorzaakt door schendingen van bloedstolling, breuken, nierfalen en trombo-embolie. Een goede prognostische factor is de jonge leeftijd en het eerste stadium van de ziekte, de slechtste prognose is bij 65-plussers met bijkomende aandoeningen van de nieren en andere organen, meerdere tumoren.
Multiple myeloma - levensverwachting:
- 1-2 jaar - zonder behandeling;
- tot 5 jaar - de gemiddelde levensverwachting van myeloom voor mensen die worden behandeld;
- tot 10 jaar - levensverwachting met goede respons op chemotherapie en ziekte in een eenvoudige fase;
- meer dan 10 jaar kunnen alleen patiënten leven met een focus op een enkele tumor, met succes verwijderd door artsen.