Ziekte van Creutzfeldt-Jakob

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een zeldzame ziekte die wordt geassocieerd met hersenbeschadiging door het optreden van een abnormaal prioneiwit in neuronen en is vernoemd naar wetenschappers die het voor het eerst beschreven. De meest voorkomende pathologie bij mensen van 65 - 70 jaar.

Oorzaken van het Creutzfeldt-Jakob-syndroom

Het is wetenschappelijk vastgesteld dat de ziekte van Creutzfeldt-Jakob een infectieuze pathologie is. Het is bekend dat er in de zenuwcellen van de hersenen en sommige andere cellen van het menselijk lichaam een ​​normaal prioneiwit zit, waarvan de functies voor vandaag nog onduidelijk zijn.

Een abnormaal prikkelend proteïneprion doordringt het menselijke lichaam en komt met bloed in de hersenen terecht, waar het zich ophoopt op neuronen. Verder veroorzaakt het pathologische prion, in contact met het normale eiwit van de hersencellen, een verandering in de structuur ervan, waardoor het laatste geleidelijk verandert in een pathogene vorm die lijkt op het infectieuze prion. Abnormale prionen vormen plaques en veroorzaken neuronale dood.

Infectie met pathogene prionen kan op de volgende manieren plaatsvinden:

• bij het transplanteren van geïnfecteerde weefsels (huid, hoornvlies van het oog, harde schaal van de hersenen);
• door een ongekwalificeerd gesteriliseerd neurochirurgisch instrument;
• met bloedtransfusie;
• met de introductie van hormonale geneesmiddelen (humaan gonadotrofine, somatotropine);
• bij het eten van vlees van zieke dieren of dragers van besmetting (koeien, geiten, enz.).

Ook is een van de factoren die de ziekte veroorzaken de genetische predispositie geassocieerd met de mutatie van genen. Sommige gevallen van de ziekte hebben een onbekende oorsprong.

Symptomen van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob heeft een lange incubatieperiode, die samenhangt met de tijd dat penetratie van infectieuze prionen in hersenweefsel en pathogene veranderingen in normale prionen optreedt. Hoe lang deze processen duren hangt af van de methode van infectie. Dus, bij infectie van hersenweefsels met geïnfecteerde niet-chirurgische gereedschappen, ontwikkelt de ziekte zich na 15 tot 20 maanden en wanneer geïnfecteerde geneesmiddelen worden geïntroduceerd, na 12 jaar.

Het grootste deel van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob heeft een geleidelijke ontwikkeling. Er zijn drie stadia van de ziekte, gekenmerkt door verschillende symptomen:

1. Het stadium van prodromale symptomen:

• prikkelbaarheid;
• moeite met concentreren;
• hoofdpijnen ;
• duizeligheid;
• slaapstoornissen;
• verminderde gezichtsscherpte;
• veranderingen in gedragsreacties;
• gevoel van grondeloze angst;
• abrupte hallucinante ervaringen;
• onvastheid van het lopen;
• overtreding van telbewerkingen, lezen.

2. Stadium van ongevouwen klinische manifestaties:

• spastische verlamming (van de onderste of bovenste ledematen, de helft van het lichaam);
• wanorde van coördinatie van vrijwillige bewegingen;
• epileptische aanvallen ;
• spierrigiditeit;
• tremor, athetosis;
• myoclonus;
• spraakstoornissen;
• gevoeligheidsstoornissen.

3. Eindstadium - gekenmerkt door diepe dementie, waarbij patiënten in staat van uitputting, contactloos zijn. Er is een sterke spieratrofie, hyperkinesie, slikstoornissen, mogelijke hyperthermie en epileptische aanvallen.

Behandeling en uitkomst van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob

Deze ziekte leidt in alle gevallen tot de dood. De levensverwachting van de meerderheid van de patiënten is niet meer dan één jaar vanaf het begin van de ziekte. Tot op heden worden benaderingen voor specifieke behandeling in actieve ontwikkeling en patiënten krijgen alleen symptomatische behandeling.