De ziekte van Creutzfeldt-Jakob werd beschreven door twee Duitse wetenschappers, wiens familienamen de ziekte werden genoemd, al in het begin van de 20e eeuw. Hoewel sinds die tijd meer dan een eeuw is verstreken, is er nooit een medicijn tegen deze ziekte gevonden. Wetenschappers konden de bron van de ziekte identificeren - een vijandig prion, maar konden niet leren hoe ze ermee om moesten gaan.
Ziekte van Creutzfeldt-Jakob - wat is het?
De prionziekte van Creutzfeldt-Jakob ontwikkelt zich als een gevolg van een genmutatie veroorzaakt door een vijandig menselijk organisme, het prion van het eiwit. Er wordt aangenomen dat de bron van dit eiwit vee is, maar nieuw onderzoek veronderstelt dat de ziekte spontaan en zonder een externe oorzaak optreedt. Onderzoekers geloven dat de ziekte van König (gekkekoeienziekte) voortschrijdt en dat er gevallen van nieuwe ziektes worden opgemerkt. In de jaren 1990 werden gevallen van de ondersoort van deze ziekte geregistreerd, die gekkekoeienziekte werd genoemd.
Eerder had de ziekte invloed op mensen ouder dan 65 jaar, maar nu zijn er gevallen van schade aan jongeren. Prion-virus beïnvloedt de hersenen, waardoor cognitieve processen en karakter bij de mens beginnen te lijden. De ontwikkeling van de laesie leidt tot een toename van symptomen, spraakstoornissen, toevallen en parese van de ledematen. De piek van de ziekte is coma en de dood. Na infectie, leeft een persoon niet meer dan twee jaar. De gemiddelde levensverwachting voor prionschade is 8 maanden.
Ziekte van Creutzfeldt-Jakob - verwekker
Het virus van koeien-hondsdolheid wordt veroorzaakt door een mutant prioneiwit. Prionen bestaan in het menselijk lichaam, maar hebben een andere structuur. Het vijandige eiwit dat van buiten komt, sterft niet in het menselijk lichaam, maar komt van de bloedbaan naar de hersenen. Daar begint hij te interageren met menselijke prionen, wat leidt tot een verandering in hun structuur. Het infectieuze prion creëert plaques op neuronen, waarna het neuron ten onder gaat.
Ziekte van Creutzfeldt-Jakob - de manier van infectie
Wetenschappers onderscheiden dergelijke manieren van infectie van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob:
- transplantatie van geïnfecteerde runderweefsels die zijn geïnfecteerd met infectieuze prionen;
- transfusie van besmet bloed;
- overdracht van infectie door niet-steriele besmette chirurgische instrumenten;
- het eten van slecht verwerkt besmet vlees van koeien, schapen en geiten.
Ziekte van Creutzfeldt-Jakob - oorzaken
De etiologische oorzaak van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob is niet precies vastgesteld. Hoewel de versie van het binnendringen van een buitenaards prion van buitenaf (vaak van een dier) algemeen wordt aanvaard, zijn er andere theorieën. Een van de theorieën is de veronderstelling dat het menselijke prion, om een of andere reden veranderd, naburige prionen begint te veranderen, wat leidt tot het verslaan van verschillende structuren van de hersenen.
Mutagene prionen met de ziekte van Creutzfeldt-Jakob beginnen te werken tegen het gastheerorganisme. Ze voorkomen dat de cel zijn functie uitvoert en blokkeert de processen die erin voorkomen. Als een resultaat van de prionen sterft de cel. Rond dode cellen ontwikkelen ontstekingsprocessen, waaraan zeer actieve enzymen deelnemen. Deze stoffen interfereren met het werk van gezonde cellen, waardoor de schade aan de structuren van de hersenen toeneemt.
Ziekte van Creutzfeldt-Jakob - symptomen
Koeien hondsdolheid bij mensen bij wie de symptomen afhangen van de locatie van de laesie in het beginstadium, manifesteert zich door dergelijke tekens:
- afleiding, prikkelbaarheid;
- hoofdpijn, duizeligheid ;
- problemen met slaap;
- verslechtering van het gezichtsvermogen;
- apathie, gebrek aan initiatief;
- geheugenstoornis ;
- verminderd libido;
- episodische euforie of angst;
- delirium of hallucinaties;
- problemen met spraak;
- parese van ledematen, onvastheid tijdens het bewegen.
In de tweede fase manifesteert de gekke-koeienziekte, waarvan de symptomen toenemen, zich door dergelijke tekenen:
- epileptische aanvallen ;
- verlamming;
- verlies van spiercontrole, tremor;
- dementie;
- ernstige spraakstoornissen;
- psychiatrische stoornissen.
Het terminale stadium wordt gekenmerkt door de volgende symptomen:
- staat van uitputting;
- verlies van controle over bekkenorganen;
- verminderde slikken;
- volledige verlamming;
- coma.
Kreutzfeldt-Jakob-ziekte - diagnose
Om de diagnose te verduidelijken, is een volledig klinisch beeld vereist, bevestigd door instrumentele gegevens. In dit geval ontdekt de arts bij het verzamelen van een anamnese in welke zone de patiënt woont, of er contacten zijn met vee. Het is belangrijk om alle symptomen te ontdekken die de patiënt heeft aangepakt. Bijzondere aandacht wordt besteed aan problemen met zicht, mentale en motorische vermogens.
Instrumentgegevens omvatten de resultaten van dergelijke enquêtes:
- EEG (electroencephalogram) - het zal verminderde activiteit zijn met periodieke of pseudoperiodische acute golven.
- PET van de hersenen.
- Ziekte van Creutzfeldt-Jakob, MRI waarbij de T2-modus wordt uitgevoerd, wordt bij het onderzoek gedetecteerd door het zogenaamde "honingraatsymptoom" - gebieden met verhoogde signalen.
- Lumbale punctie voor de studie van hersenvocht.
- Stereotoxische biopsie van de hersenen, waarmee een infectueus eiwit kan worden gedetecteerd.
Ziekte van Creutzfeldt-Jakob - behandeling
Omdat er nog steeds geen exacte oorzaak van de ziekte is, is er geen geneesmiddel tegen gevonden. Immunisatie van koeien en mensen leverde niet het gewenste resultaat op. Niet handelen tegen vijandige prionen en antivirale middelen. De onderzoekers konden begrijpen hoe de levensduur van geïnfecteerde cellen te verlengen, maar dit is slechts een kleine stap in de zoektocht naar een effectief medicijn. Op dit moment wordt de gekkekoeienziekte bij de mens alleen symptomatisch behandeld. De patiënt krijgt anticonvulsieve en anti-epileptica voorgeschreven.